Kedrion Products in immunology and neurology| Kedrion.com
Ön most elhagyja a www.kedrion.hu weboldalát. Az orvosi információk – beleértve az engedélyezett alkalmazási köröket – eltérőek lehetnek az EU-n kívüli országokban.
NEM
IGEN

AZ IMMUNRENDSZER RENDELLENESSÉGEI

Az immunrendszer rendellenességei általában három kategóriába sorolhatók:

  • Túlzottan heves vagy nem megfelelő immunreakció
  • Hiányzó immunreakció
  • Autoimmun (öntámadó) reakció

Például az asztma és az allergiák olyan túlzott immunreakciót jelentenek, amilyet a szervezet egy nem veszélyes idegen anyagra ad válaszként.
Az immunhiány (immundeficiencia), valamint az autoimmun betegség viszont általában sokkal súlyosabbak és akár életveszélyes állapothoz is vezethetnek.  

IMMUNDEFICIENCIA

Amikor az immunrendszer egyik eleme hiányzik vagy nem működik megfelelően, akkor beszélünk deficienciáról, azaz elégtelen immunrendszerről.  Ez az esetek többségében a T- vagy B-limfociták hiányát vagy hibáját, vagy az antitestek nem megfelelő termelését foglalja magában.  Mindezek eredményeképpen a szervezet könnyű támadási felületet jelent az olyan fertőzések számára is, melyeket más esetben könnyedén legyőzne.

Az immundeficiencia lehet „primer”, azaz már a születéskor meglévő és általában genetikai eredetű, valamint „szekunder”.  A szekunder vagy másodlagos immundeficiencia mögött számos ok húzódhat, beleértve a különféle betegségeket, alultápláltságot, öregedést, bizonyos gyógyszereket, kemo- és sugárterápiát és a stresszt.  Az immundeficiencia talán legismertebb, bár nem a leggyakoribb oka az emberi immunhiányt előidéző vírus (azaz a HIV), ami AIDS-et (azaz szerzett immunhiányos szindrómát) okozhat.

Mintegy 185 primer immundeficienciát ismert eddig el az Egészségügyi Világszervezet (WHO).  Ezek közül a leggyakrabban előfordulók az antitestek termelésére is kihatnak, így primer antitest deficiencia (PAD) néven szoktak ezekre utalni.  Ezen rendellenességek esetében a problémák széles skálája fordulhat elő, de többségük immunglobulin infúzió rendszeres alkalmazásával kezelhető, a kapcsolódó tünetek ily módon mérsékelhetők.

A Kedrion folyamatos kutatás-fejlesztési munkája számos immunglobulinon alapuló terápiát eredményezett ezen problémák orvoslására. Az immunglobulin pótlásán alapuló terápia primer antitest deficiencia esetén növeli a várható élettartamot, valamint csökkenti a fertőzések gyakoriságát és súlyosságát.

Hivatkozások:
1. Abbas K. et al. “Le basi dell’immunologia. Fisiopatologia del sistema immunitario”. Ed. Masson Elsevier 2006.

AUTOIMMUN BETEGSÉGEK

Időnként az emberi test válik saját maga legnagyobb ellenségévé.  Még nem teljesen tisztázott okokból kifolyólag az emberi immunrendszer elveszítheti azon képességét, hogy különbséget tudjon tenni önmaga és nem önmaga között, és így elkezdi megtámadni a szervezet normális, egészséges sejtjeit.  Ezt az állapotot nevezzük autoimmun betegségnek.

Számos olyan autoimmun betegséget ismerünk, ami emberek millióit érinti, előfordulásuk pedig világszerte növekedni látszik.
A következők képviselik azokat az autoimmun betegségeket, amelyekre az intravénás immunglobulin terápia (IVIg) a javallott és elfogadott kezelési mód:

1.    Idiopathiás thrombocytopeniás purpura (ITP).  Az immun thrombocitopeniás purpuraként vagy autoimmun thrombocytopeniás purpuraként is ismert ITP egy olyan autoimmun, vérzéssel járó rendellenesség, ami akkor lép fel, amikor az immunrendszer a saját vérlemezkéit támadja meg, melyek egyébként a véralvadási folyamatban játszanak fontos szerepet.  Nem egészen ismert okokból a limfociták antitesteket termelnek, melyek megtámadják a vérlemezkéket, így azok nem tudnak hatékonyan összeállni és megalvadni, következésképpen „idegen anyagnak” minősülnek, majd a lépben elpusztulnak. A betegség jellemzője a gyakori és rendellenes vérzés, gyakran nagyszámú apró horzsolás keletkezik, ami kiütésnek (purpurának) látszik.
A betegség akut változata gyakran tapasztalható gyerekeknél, akiknél ez néhány hónapon belül spontán módon rendeződik, ellenben felnőttek esetében általában krónikussá válik és hosszú távú kezelést igényel.  A betegség ritka, 16 éves kor alatt 100.000 lakosra évente 3 megbetegedés jut, míg a felnőttek esetében 100.000 fő közül 1,6-2,68 a betegség előfordulásának aránya, a nők esetében valamivel nagyobb gyakorisággal fordul elő, mint a férfiaknál.

Hivatkozások:
1. Navarro RP et al.; Considerations for the Optimal Use of Immunoglobulin. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78
2. Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9

2. Kawasaki szindróma.  A mukokután nyirokcsomó szindrómaként is ismert tünet együttes a vasculitis egy formája, amit a véredények gyulladása jellemez szerte a testben. Elsősorban az öt év alatti (és ritkán a nyolc év fölötti) gyerekeket érinti.  
Megfelelő kezelés mellett ezeknél a gyerekeknél jó prognózisról beszélhetünk, azonban kezelés hiányában a betegek negyedénél szívproblémák lépnek fel, beleértve a koronáriák aneurizmáját. A Kawasaki szindróma a világ fejlett országaiban a gyermekeknél előforduló szerzett szívbetegségek vezető okává nőtte ki magát.

A Kawasaki szindróma oka egyelőre nem ismert, a kutatók véleménye megoszlik; egyesek szerint fertőzés, míg mások szerint autoimmun reakció húzódik a hátterében, de a hatékony kezelés elsősorban az intravénás immunglobulin alkalmazása.


Hivatkozások:
1.    Uehara R, Belay ED. “Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States” J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85
2.    Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22
3.    Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733

NEUROLÓGIA

1. Guillain-Barré szindróma.  Ez egy ritka autoimmun betegség (100.000 emberből alig 1-2 főt érint), melyben az immunrendszer megtámadja a perifériás idegrendszerben a myelint, azaz az idegek külső burkát (és időnként magukat az idegeket is).  A károsodás bizsergő érzéshez és gyengeséghez vezet a lábakban, és akár életveszélyes paralízises állapot kialakulásához is vezethet.
 
A tünetek általában napokon vagy heteken belül elérik legszélsőségesebb formájukat, amikor napokra vagy akár hetekre állandósulnak.   A betegek többsége még a legsúlyosabb esetekben is felépül, a felépülés azonban néhány héttől akár évekig is eltarthat.  Az autoimmun reakció oka ismeretlen, de időnként fertőzés, műtéti beavatkozás vagy védőoltás váltja ki.  

A Guillain-Barré szindróma egyik kezelése, ami csökkentheti a tüneteket és gyorsíthatja a gyógyulást, a nagy dózisú immunglobulin-terápia.
 

2. Krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia (CIDP).  A CIDP-re úgy is gondolhatunk, mint egy autoimmun betegség, a Guillain-Barré szindróma krónikus változatára, amit a perifériás idegek demielinizációja okoz, érzékelésvesztést, izomgyengeséget, valamint szenzoros tüneteket okozva.
A betegség becsült előfordulási aránya 100.000 főből 0,8 és 8,4 közé tehető. A CIDP gyakran okoz mozgáskorlátozottságot, a betegek több mint 50%-a szembesül átmeneti bénulással, 10%-uk esetében pedig tartóssá válik ez az állapot, vagy akár meg is halhatnak a betegség következtében.
A CIDP oka nem ismert, de vannak olyan adatok, melyek az immun patogenezist támasztják alá. A plazmaferezis (plazmacsere), az orális kortikoszterodik, valamint az intravénás immunglobulin (IVIg) terápia hatékony kezelést jelentenek, de ezeket a betegség korai szakaszában kell elkezdeni, hogy a maradandó idegkárosodás elkerülhető legyen.  

Hivatkozások
1.    Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232
2.    Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56
3. Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9
4. E.Nobile Orazio. Intravenous immunglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502

PASSZÍV IMMUNIZÁCIÓ

A passzív immunizálás egy adott személy számára előre létrehozott antitesteket alkalmaz, amivel meg lehet előzni, illetve kezelni lehet a már kialakult fertőzéses megbetegedéseket. A passzív immunizálás számos esetben alkalmazható: veleszületett vagy szerzett immunhiánnyal küzdő betegeknél , betegség megelőzésére, amikor fennáll egy adott fertőzés eshetősége, illetve az adott személyben már fennálló betegség kezelésére.

Hivatkozások
1.    Raab CP. Passive immunization. Prim Care. 2011 Dec;38(4):681-91

HEPATITIS B

A  hepatitis B vírus (HBV) okozta krónikus májgyulladás világszerte körülbelül 400 millió embert érint, éves szinten mintegy 600.000 haláleset tulajdonítható ennek a betegségnek.  A cirrózissal és a májrákkal is összefüggésbe hozzák, így a HBV-vel összefüggésbe hozható elhalálozás élettartamra vetített kockázata 25-40%. Sok esetben a májátültetés az egyetlen terápiás lehetőség a szövődményekkel is küszködő páciensek számára.

A májátültetést azonban sok esetben HBV-újrafertőzés követheti, melynek eredményeképpen gyorsan előrehaladó májelégtelenség alakulhat ki, ami jelentősen csökkenti a teljes túlélési esélyt. Az újrafertőződést hepatitis B elleni immunglobulin (HBIg) egyedüli alkalmazásával is hatékonyan meg lehet előzni, illetve a legutóbbi időkben már együtt alkalmazzák antivirális nucleosid/nucleotid analógokkal. Ez a megelőző kezelés csökkenti a HBV-fertőzés újbóli megjelenésének kockázatát, és ez által az ismételt máj transzplantáció szükségességét.  

Bevezetése előtt a transzplantációt követő HBV-újrafertőzés az esetek több mint 80%-ában fordult elő, az 5 éves graft- és beteg túlélési ráta csupán 50%-os volt.  Most, a HBIg/nucleosid/nucleotid analóg profilaxis alkalmazásával az észak-amerikai és európai transzplantációs programok betegeik több mint 90%-ánál számíthatnak a HBV fertőzés újbóli előfordulásának megelőzésére.  

A hepatitis B nem fertőző betegség, de születéskor az anyáról átterjedhet az újszülöttre.   Ez a transzmisszió jelentősen csökkenthető azzal, ha az újszülött a születést követően azonnal HBIg-kezelésben részesül vagy, amint azt már korábban említettük, ezzel együtt megkezdenék a hepatitis B elleni vakcina alkalmazását is.

Hivatkozások
1.    Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
2.    Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action on Viral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
3.    Arianeb Mehrabi “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
4.    American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

AZ ÚJSZÜLÖTTEK HEMOLITIKUS BETEGSÉGE

Az újszülöttek erythroblastosis fetalisnak is hívott hemolitikus betegsége (HDN) egy olyan állapot, ami akkor alakulhat ki, ha az anyának és a még meg nem született gyermekének eltérő és nem kompatibilis a vércsoportja.  Ha a magzat vörösvérsejtjei közül akár csak néhány átjut a placentán és bekerül az anya keringési rendszerébe az első terhesség alatt, akkor azokat az anya immunrendszere „idegen anyagként” azonosítja, és antitestek termelésébe kezd, hogy megtámadja őket.  Ha ezek az antitestek átkerülnek a magzatba, akkor elkezdik pusztítani annak vörösvérsejtjeit.
 
Tekintettel arra, hogy az antitestek termelődése időt vesz igénybe, elképzelhető, hogy az első gyermeket mindez nem érinti súlyosan, azonban az anya immunrendszere ekkor már érzékennyé válik ezekre az inkompatibilis vörösvérsejtekre, és ezért a következő, hasonló inkompatibilitást mutató terhesség komoly veszélybe kerülhet.

A HDN legsúlyosabb típusa az Rh-inkompatibilitás, amikor az anyának Rh negatív a vércsoportja, a magzatnak pedig Rh pozitív.
Jóllehet a HDN rendkívül súlyos lehet, ez egy ritka és megelőzhető kórkép.  

Az anti-D antigén immunglobulinnal végzett passzív immunizálás megvédi az Rh(D) negatív nőket attól, hogy túlérzékenyek legyenek az Rh(D) pozitív vörösvérsejtekre.

Hivatkozások
1. Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16.
2. Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94.
3. Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84.

TETANUS

A tetanusz fertőzés egy az idegrendszert érintő súlyos betegség. Merevgörcsöt okozhat, főként az állkapocsban és a nyakban (Időnként szájzárként is utalnak rá.)  Kezelés nélkül az életet veszélyezteti.   

A tetanusz fertőzést sérülésen – főként mély vágáson vagy szúrt seben – keresztül lehet megkapni, ha seb megfertőződik a Clostridium tetani baktériummal.  Ez a baktérium mindenütt jelen van, a talajban, a porban, valamint az állati és emberi ürülékben.  Spórái a seb anaerob környezetében szaporodnak el, majd egy erőshatású neurotoxint, a tetanospasmint kezdenek el termelni, ami károsítja az izmok kontrollálásáért felelős motoros (mozgató) neuronokat.  
Szerencsére a tetanusz fertőzés megelőzésére létezik hatékony megoldás, ami a Tetanusz toxoiddal történő aktív immunizálás.  Rövid távra, így például azonnali védelemre (passzív immunizálás) vagy esemény utáni megelőzésre hatékony megoldást jelent a tetanusz-specifikus immunglobulin alkalmazása.

Hivatkozások
1. Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, pp 813-832